Nhóm bệnh lý phổi này gây tăng áp động mạch phổi và ảnh hưởng đến cấu trúc và chức năng của thất phải. Khi tim phải bị ảnh hưởng được xem là bệnh tim do phổi hay bệnh tâm phế mạn. Thật ra cũng có tình trạng tâm phế cấp nhưng ít gặp. Tâm là tim và phế là phổi, tức bệnh tim nhưng nguyên nhân là do phổi. Bệnh này rất hay gặp, nhưng thường được chẩn đoán muộn, đến khi được điều trị bệnh tim thì rất khó khăn.

Điều trị tâm phế mạn rất khó khăn, thường là do chẩn đoán muộn

Việc điều trị bệnh nhân tâm phế mạn rất hạn chế vì thế bệnh có tiên lượng không tốt. Vấn đề đặt ra là phải phát hiện ra tâm phế mạn ở giai đoạn sớm để ngăn chặn tiến triển. Trên một bệnh nhân bị bệnh phổi mạn tính, xác định có bị rối loạn chức năng thất phải hay chưa là một việc rất khó khăn, tốt nhất phải phát hiện ở giai đoạn có tăng áp động mạch phổi mà chưa ảnh hưởng đến tim phải.

Các triệu chứng của tâm phế mạn thường bị che dấu bởi triệu chứng của bệnh phổi mạn, thường là bệnh nhân có những đợt phù chân, đau ngực không điển hình, khó thở khi gắng sức, tím ở ngoại vi liên quan gắng sức, có thể ho hoặc tình trạng giảm thông khí ban đêm dẫn đến khó thở khi ngủ, tăng huyết áp nhẹ, đau đầu,… Một triệu chứng rất hay gặp ở tâm phế mạn và cũng dễ bị bỏ qua là thở ngắn, cần phải xem ở mức độ hoạt động nào làm cho bệnh nhân khó thở vì tự bệnh nhân sẽ giới hạn hoạt động nhằm tránh bị khó thở. Khi khám bệnh nhân, bác sĩ sẽ phát hiện ra dấu hiệu của tăng áp lực động mạch phổi qua nghe tim và phát hiện ra suy tim phải (tim to, tĩnh mạch cổ nổi, gan to, phù ngoại vi…), tình trạng thiếu oxy mãn tính sẽ gây ngón tay, ngón chân dùi trống hoặc bệnh nhân bị tím đen như người đen, mắt lồi và đỏ do tăng sinh của các mao mạch máu màng tiếp hợp nên trông như mắt ếch.

Trong thực tế các triệu chứng trên rất khó phân biệt với bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính vì có tăng thông khí ở ngực, tĩnh mạch cổ nổi ở bệnh nhân bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính cũng khó nhận biết do tăng áp lực trong lồng ngực. Phù ngoại vi có thể do những nguyên nhân khác như giảm albumin máu. Do tăng thông khí nên nghe tim sẽ rất khó phát hiện các tiếng thổi bất thường. Vì thế rất cần đến các xét nghiệm cận lâm sàng để chẩn đoán tình trạng của tăng áp lực động mạch phổi và rối loạn chức năng thất phải. Bệnh nhân được thực hiện các xét nghiệm: X quang phổi, siêu âm tim, đo điện tâm đồ, thông tim, chụp cộng hưởng từ (MRI),…

Nếu bệnh nhân được chẩn đoán và điều trị tốt thì bệnh có thể ổn định đến 20 năm. Đối với bệnh phổi mạn tính tiến triển từ từ đưa đến tổn thương chức năng phổi dần rồi gây tăng áp lực phổi, suy tim phải. Tiên lượng của bệnh tùy thuộc vào việc kiểm soát bệnh phổi mạn hơn là việc điều trị tăng áp lực động mạch phổi. Ngoài việc điều trị bệnh phổi mạn tính, người bệnh còn được sử dụng liệu pháp oxy, tập thở, loại bỏ yếu tố kích thích (như hút thuốc lá), có chế độ ăn uống và nghỉ ngơi phù hợp. Bệnh nhân cần phải tái khám định kỳ để được bác sĩ hướng dẫn cụ thể các vấn đề nêu trên và được điều trị liên tục.

Tâm phế mạn xuất phát từ tổn thương phổi gây tăng áp động mạch

Cách đây hơn 30 năm, Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) đã đưa ra định nghĩa về bệnh tâm phế mãn, đó là sự phì đại của thất phải do các bệnh lý thay đổi cấu trúc và chức năng của phổi (trừ những bệnh lý phổi ảnh hưởng đầu tiên đến tim trái, chẳng hạn bệnh tim bẩm sinh). Nhưng sau đó WHO đã điều chỉnh lại định nghĩa, thay thế “phì đại thất phải” bằng “thay đổi cấu trúc và chức năng thất phải”. Ở những bệnh nhân bệnh phổi giảm oxy máu thì việc xác định trường hợp nào có thay đổi cấu trúc và chức năng mạch máu phổi cũng như tâm thất phải gặp rất nhiều khó khăn ngoại trừ tiến hành các kỹ thuật xâm lấn. Vì bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính là nguyên nhân thường gặp nhất của tâm phế mạn nên khi nói đến tâm phế mạn người ta hay đề cập đến bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính. Sự tiến triển của tăng áp động mạch phổi ở bệnh nhân bệnh phổi giảm oxy máu là quan trọng nhất, nó không chỉ liên quan đến phì đại thất phải mà còn là yếu tố tiên lượng bệnh. Ở Hoa Kỳ và châu Âu, ước tính có khoảng 10 – 30% bệnh nhân nhập viện vì suy tim sung huyết là tâm phế mạn. Tâm phế mạn đứng hàng thứ 3 trong các bệnh tim thường gặp nhất ở người trên 50 tuổi, sau cao huyết áp và bệnh tim do xơ vữa mạch máu. Hàng năm, ở Hoa Kỳ có đến 80.000 người tử vong vì bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính và con số này ở Vương quốc Anh là 30.000. Tuy nhiên, không thể nào xác định được trường hợp nào có tăng áp lực động mạch phổi.

Chúng ta biết rằng, máu từ tâm thất phải được bơm vào trong động mạch phổi đến mao mạch phổi. Ở mao mạch phổi sẽ có sự trao đổi khí giữa phế nang và mao mạch (máu đen nghèo oxy sẽ biến thành máu đỏ giàu oxy), sau đó máu vào trong tĩnh mạch phổi để trở lại tim và đây là vòng tuần hoàn nhỏ. Khi có thay đổi cấu trúc và chức năng của phổi trong các bệnh phổi mạn sẽ đưa đến tăng áp lực trong động mạch phổi, khi áp lực động mạch phổi tăng, tức tăng sức cản, thì tâm thất phải cần phải cố gắng nhiều hơn để đẩy máu ra và vì thế sẽ dẫn đến phì đại tâm thất phải, đưa đến suy tim phải. Các bệnh lý chính hay gặp trong tâm phế mạn là bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính, bệnh phổi mô kẽ lan tỏa, các hội chứng giảm thông khí và các bệnh mạch máu phổi. Như trên đã nêu, bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính là nguyên nhân hay gặp nhất của tâm phế mạn, còn nguyên nhân gây bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính là các bệnh viêm phế quản mạn, hen phế quản và khí thũng phổi. Một số bệnh khác cũng gây bệnh phổi tắc nghẽn là xơ hóa phổi, giãn phế quản. Một số yếu tố nguy cơ gây tăng áp lực động mạch phổi (gây ra tâm phế mạn) gồm yếu tố giải phẫu gây phá hủy hoặc tắc nghẽn giường mạch máu phổi (khí thũng, xơ hóa, huyết khối) và yếu tố chức năng (giảm oxy phế nang, tăng thán khí và nhiễm toan, tăng thể tích máu do đa hồng cầu, đè xẹp ống phế nang).

Tất cả các bệnh lý làm thay đổi cấu trúc và chức năng của phổi đều đưa đến giảm oxy máu (không đáp ứng đủ nhu cầu trao đổi khí của cơ thể). Tình trạng thiếu oxy sẽ dẫn đến co thắt các tiểu động mạch phổi và từ đó dẫn đến tăng áp lực động mạch phổi, áp lực oxy phế nang càng thấp thì sự co thắt tiểu động mạch phổi càng nhiều. Mặt khác tình trạng suy hô hấp sẽ đưa đến ứ đọng CO2 và gây toan hô hấp, toan hóa máu sẽ đưa đến co thắt các tĩnh mạch phổi phối hợp với co thắt tiểu động mạch do thiếu oxy tổ chức sẽ làm tăng áp lực động mạch phổi. Tóm lại, rối loạn ở phổi gây tăng áp động mạch phổi có thể dẫn đến bệnh tâm phế mạn theo một số cơ chế: tổn thương giường mao mạch (do những thay đổi dạng bóng trong COPD hoặc do huyết khối trong tắc mạch phổi); Co mạch do thiếu oxy, tăng CO2 máu, hoặc cả hai; Tăng áp lực phế nang (ví dụ trong COPD, do thông khí cơ học); Tăng sản lớp trung mạc mạnh (đáp ứng với tình trạng tăng áp phổi do các cơ chế khác).